Lösemi-
Kan Kanseri
Halk
arasında kan kanseri denilir. Kandaki
alyuvarların aşırı derecede
çoğalması sonucu meydana gelir.
Kan yapıcı dokuları etkileyen ve
kandaki akyuvarların aşırı
derecede artmasına neden olan
kötü huylu hastalık.
Akut
lösemilerin ilk belirtileri kansızlık,
ateş,
kanama ve lenf
düğümlerinde şişmedir. Hastaların
çoğunda
tam iyileşme sağlanarak, kandaki kötü huylu,
hücrelerin tümü yok edilebilir; vakaların yarıdan
çoğunda hastalık beş yıl boyunca yeniden ortaya ç?
?
kmaz.
Buna karşın öbür lösemi
türlerinde
tedavi
genellikle olumlu sonuç vermez. Kronik lenfositik
lösemi
öncelikle yaşlılarda
görülür ve kimi zaman
yı
llarca belirti vermez.
Son yı
llarda uygulanan kemik iliği nakilleri başarı
lı
sonuçlar vermekte ve
hastalar iyileş
mektedirler.
Akut
Lösemiler
Akut
lösemide, kemik
iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri h?
?zlı
bir şekilde
üretilmekte, ve sonuçta sağlıklı-normal
kan
hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Bu anormal
hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını
yapamaz
hale getirebilirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması
temel olarak
olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas alınarak yapılı
r:
- Akut
Lenfoid Lösemi
(ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan
hücresi tipine
dönüşmesi gereken lenfoblast isimli
olgunlaşmamış kan
hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu
lenfoblastlarin sayıları
çaok miktarda artar ve genelde lenf
düğümlerinde birikirek
şişliklere neden olurlar. ALL, en sık
gözlenen çocukluk
çağı kanseridir, ve 15 yaş
altındaki çocuklarda
gözlenen lösemilern %80 i ALL
dir.
Bazen yetişkinlerde de
görülebilmekle birlikte, 50 yaşın
üzerinde ALL son derece
nadirdir.
- Akut
Myeloid
Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan
hücrelerine
dönüşmesi gereken olgunlaşmamış
kan hücrelerlinin
üretimi ile karakterizedir. Olgunlaşmamış
bu
hücreler kemik iliğinde
çok yüksek sayılara
ulaşı
rlar ve normal kan hücrelerinin
üretimini azaltırlar.
Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan
hücresi
üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan
hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir.
Ergenlik
çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %
50
sini, yetiş
kinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluşturur.
Kronik
Lösemiler
Kronik
lösemi,
görünüşte olgun ancak normal
olgun
kan
hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan
hücrelerinin a?
?ırı
üretimi ile karakterizedir. Kronik
lösemi daha yavaş ilerler
ve
sonuçları daha az dramatiktir.
Temel olarak iki alt grubu vardır:
- Kronik
Lenfoid Lösemi
(KLL) : Olgun görünüşe
sahip
lenfositlerin kemik iliğinde a?
?ırı üretimi ile kendini
gösterir. Bu
anormal hücreler tam
olarak olgunlaşmış normal
lenfositler gibi
görülürler,
ancak normal lenfositler gibi
vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar.
KLLde, kanser
hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve
lenf
düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm
lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren
görülürler, ancak görülme sıkl?
?ğ
ı
yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında
gözlenir.
Saçlı (Hairy) hücreli lösemi;
lenfosit kaynaklı bir kronik
lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden
farklı olarak,
saçlı
hücreli lösemi ilaç
tedavisi ile sıkl?
?kla tedavi
edilebilmektedir.
- Kronik
Myeloid Lösemi
(KML) : Bu lösemi, olgun
görünüşlü
ancak fonksiyon kaybı
bulunan
myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri
gibi) aşırı
üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı
üretim
hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder. KML
hastası
olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya
çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir
enzimin
üretilmesine neden olan bir genin olduğu düş
ünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen
lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında
gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi
edilebilir.
Genel
olarak
lösemiler
tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde
lösemi daha sık
gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da
daha
sıktır. Yetişkinlerde
lösemi tanısı konma sıklığı
çocuklardan 10 kat daha
fazladır ve risk yaşla birlikte artar.
Çocuklar arasında ise 4 yaş altında
daha sık
gözlenir.
Löseminin kısmen de
olsa ailevi
olabileceğ
ine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli
türlerinde, bazı
ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli
genetik
hastalıklarda (Down
sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin
daha sık
gözlendiği
bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve
ailevi risk
henüz
saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgular?
?nda, iyonize edici
radyasyona
ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur)
maruziyetin hastalığın geliş
mesinde
etkili olduğunu gösteren
çalışmalar bulunmaktadır.
Belirtiler
Erken
döneme ait
belirtiler genelde gözden kaçmaktadır,
çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle
veya
diğer
sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.
- Ateş,
halsizlik, kemik ve
eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklı
klar,
- lenf
düğ
ümlerinde şişlikler
- sık
sık
enfeksiyona
yakalanma
- sebebi
bilinmeyen kilo kaybı
- dişeti
ve
burun kanamaları
-
karaciğer
veya
dalakta büyüme veya karında şişkinlik
hissi
- ciltte
sık
sık
çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin
çok
güç durması
Tanı
Öncelikle ş
ikayetlerinizden ve muayene
bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha
sonra kan testleri ile
tanı
netleştirilebilir. Daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi,
özel
kan testleri
ve genetik testler yapılabilir.
Genel
olarak
kronik
lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. KML
hastaları tipik
olarak 3-5
yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir
tablo meydana gelir.
Şu an
için
lösemia hstalığından korunmanın kesin bir
yöntemi
bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler,
lösemi
gelişme riski
yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir.
O döneme
kadar
lösemi hastalarının birinci derece
akrabaları düzenli
oalrak
doktorlarına muayene olmalı ve kan testi
yaptırmalıdırlar.
Tedavi
Akut
Lösemiler
Akut
lösemilerde
evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına
bak?
?lmaz), ve tedavi hastal?
?ğın yaygınlığına göre değiş
mez. Akut
lösemilerin
tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup
konmadığ
ına dikakt edilir.
ALL de
tedavi genelde fazlar
halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm
hastalara uygulanmaz:
Faz 1:
baş
langıç
tedavisi; hastayı remisyon dönemine
sokabilmek
amacı ile hastanede
ilaç uygulanır.
Faz 2:
konsolidasyon
dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak
hastalar hastanede
kalmazlar.
Faz 3:
profilaksi
(koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve
radyasyon tedavisi
de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir
sistemine
yayılması
önlenmeye çalışılır.
Faz 4:
lösemi tedavi
edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole
çağırılır ve
gerekli testler yapılır.
Tekrar
eden
lösemi:
bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar
ortaya
çıkabilir. Bu
hastalara daha yüksek dozlarda ve
farklı grup
ilaçlarla tedavi verilir.
İlaç tedavisinden sonra 4-5
yıl hastanın
hastalıksız dönemde
kalması gerekir. bazı
hastalarda allojenik kemik
iliği nakli yapılabilir.
AML
tedavisi
genelde AML nin
tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna
göre yapılır.
Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız)
dönemine sokmak için
tedavi uygulanır.
Kronik
Lösemiler
KLL;
tanı
konduktan hemen
sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL
nin
dört dönemi
vardır:
Dönem 0: kanda çok sayıda
lenfosit
vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu
yoktur.
Dönem 1: Lenf
düğ
ümlerinde şişlik
Dönem 2: Lenf
düğ
ümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve ş
iş
lik
Dönem 3: Anemi (kansızlık) geliş
miş
tir
Dönem 4: trombositler
(pıhtılaş
mayı
sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf
düğ
ümleri, dalak ve karaciğer
büyümüş
olabilir,
kansızlık bulunabilir.
KLL
tedavisi,
hastalığın
dönemine, hastanın yaşına ve genel sağ
lık
durumuna göre
değişir. Dönem-0 da tedavi
gerekmeyebilir ve hasta
düzenli olarak
kontrol edilir. Dönem-1 ve
2 de ilaç tedavisi
farklı şekilllerde
uygulanabilir. Belirli hastalar kemik
iliği nakli ile tedavi edilirler.
KML
için, kemik iliği
nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da
tedavide
kullanılır.
Tüm
lösemiler için
ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak
tiplerine göre
farlı
lık gösterir:
ALL
— genel olarak
ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir
ve
tüm yaşlar
için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir.
Yetiş
kinlerde durum daha
kötüdür, 5 yıllık ya?
?am oranı
%25-35 dir.
AML
— uygun tedavi
ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir.
İyileşen hastaların bir kı
smında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel
tedavi oranını %40-60 a
düşürür.
KLL
— KLL
hastaları için ortalama yaşam süresi 9
yı
ldır, ancak bu
sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır.
Dönem 1
ve 2 deki hastalar?
?n yaklaşık %70 inde iyileşme
dönemleri sağ
lanabilir.
KML
— ortalama
sağkalım süresi hastaların yaşına,
hastalı
ğın yaygınlığına
ve tedaviye göre değişir. 40 ya?
?ın altı
nda, hafif şikayetleri olan
hastaların 3 yıl aşama oranları kemik
iliği naklinden
sonra %50-60 civarındadır.
Bununla birlikte, kemik iliği nakli
yapılmayan
hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan
fazla yaşam
mümkün
olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl
civarınd ayaşadığı bildirilmi?
?
tir.
KAN VE KEMİK İLİĞİ
İNCELEMESİ
Kan kanseri
tanısı ve
hücre
tipini belirlemek açısından
kaçınılmaz
olarak en
önemli inceleme kan ve kemik iliği
incelemesidir.
Günümüzde kan kanseri sını
flandırmasında
çevre kanın incelenmesi yeterli
görülmemektedir.
Çevre kanı normale yakın
olabilir ya da belirsiz değişiklikler
gösterebilir. O yüzden kemik
iliği ve lenf düğ
ümü incelemeleri de gerektirebilir.
Böylece kan kanserinin
hücre tipi ve hücrelerin
olgunluk dereceleri belirlenebilir.
Hücre biçimine
göre çeşitli akut kan
kanseri tipleri ayırt edilebilir. Bu sı
nıflandırma klinik açıdan
olanaksız
görünürse de, çeşitli tiplerin
hücre
biçimine göre aynı tedaviye farklı yanı
tlar
vermesiyle doğ
rulanmaktadır.
Akut
kan kanserlerinde en önemli bulgu kan
ve
kemik iliğindeki olağandışı
hücrelerdir. Buna karşın
akyuvarlar ya
da kemik iliği hücrelerinde her
zaman sayısal değişiklik
görülmeyebilir.
Kanserli
hücrelerde
çoğunlukla auer cisimcikleri denen oluşumlar bulunur. Bu
cisimciklerin
görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinleştirdiği
gibi,
kanserin miyeloit tipte olduğunu da belirtir.
GİDİŞİ
Kan kanserlerinde hastalığın gidişi
ve
sonlanması akut ve kronik biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler
arasında
büyük değişiklik gösterir. Ama kan
bulguları hastan?
?n
yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan tedavigibi
çeşitli etkenlere
göre, aynı hücre tipindeki kan
kanserlerinde de gidiş ve buna
bağ
lı olarak sonlanma çeşitlilik
gösterebilir. Kana ilişkin ve
kan dı
şı etkenlerin iyi bilinmesinin
yanında dikkatli bir değerlendirme,
oldukça
sık yapılan iki
hatayı önleyebilir.
Bunlardan ilki ve belki da en sık
görüleni hastalığın kan kanseri olması nedeni ile daha
ba?
?ı
ndan sonucun kötü olacağını kabul etmek, ikincisi
ise tam
tersine hiçbir iyileşme şansı bulunmayan
olgularda aşı
rı
beklentilerle hastaları ileri uzmanlık merkezlerinde uzun ve
bıktırıcı
araştı
rmalarla oyalamaktır. Ağır gidişli ve
kötü sonlanan
akut kan
kanserlerinde, hastalığın geliş
iminin önceden belirlenmesine
ve
gerçekçi bir değ
erlendirmeye yardımcı olacak bazı
temel
verileri incelemek gerekir.
Herşeyden önce
akut
lenfositer lösemi ve
akut miyeloit lösemi arasında hastalığ
ın
gidişi açı
sından temelde büyük bir fark
olduğu
bilinmelidir. Akut
lenfositer lösemilerde tam iyileşme yüzdesi,
miyeloit
lösemilere göre belirgin ölçüde
yüksektir. Aynı biçimde iyileşme dönemi ve
beklenen
yaşam süresi de akut lenfositer lösemilerde daha
uzundur.
Özellikle
çocuklardaki
ALL
de ilaç tedavisi neredeyse %100 tam iyile?
?me sağlamaktadır. Geniş
çaplı bir araştırmada tanıdan 5
yıl sonra bile yaşayan hastalar
bildirilmiştir. Bunların % 60 ında
hiçbir hastalık belirtisi
görülmemiştir.
TEDAVİ
Duyarlı ve güç bir konu olan
kan
kanseri tedavisi, kullanıma sunulan ilaçların çoğ
alması ve
uygulama alanındaki çeşitlilik nedeni ile daha da
karmaşıklaşmı
ş
tır. Ama kronik biçimler dışında
kaderci bir tutumla hastalığ?
?n
kabullenildiği geçmiş
dönemlere göre durum
çok
farklıdır. Hastalı
ğın ilerleyişi uzun süre denetim
altında tutulabilmekte
ve
büyük bir oranda kesin olarak
yenilebilmektedir.
-
FİZİKSEL
TEDAVİ
1903 den
beri uygulanan ve uzun
süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştır?
?cı ışınım
değ
işik biçimleri ile kan kanseri tedavisindeki en
önemli
fiziksel
yöntemdir.
-
İLAÇ
TEDAVİSİ
(KEMOTERAPİ)
İlaç tedavisi
günümüzde kan
kanseri
tedavilerinin temelini oluş
turur. Değişik biçimlerde etki
gösteren
bir çok
ilaç birlikte kullanılmaktadır. Birden
çok
ilacın birarada
kullanılması ile daha çok sayıda kanserli
hücreyi yok
etme eğilimi, günümüzde en yayg?
?n
tedavi anlayı
şıdır.
- HORMON
TEDAVİSİ
Kortikosteroid
grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde
önemli bir yeri vardır.
Hormon kökenli bu ilaçların
olumlu etkileri iki biçimde
görülür. Kan
kanseri
hücrelerine özel
biçimde etki ederek kan
yapımını
uyarıcı, kılcal damarlar
düzeyinde de kanamayı
ve zehirlenmeyi
önleyici etki
gösterirler.
KRONİK KAN
KANSERLERİ
Değişik hücre
tipli
akut
kan kanserlerinin tersine kronik kan kanserinde lenfositer ve miyeloid
biçimler
çok değişik klinik belirtilere yol açar.
Miyeloid
biçimde
aşırı dalak büyümesi
belirgindir. Lenfositer
biçimde ise
bütün
vücuttaki derin ve
yüzeysel lenf
düğ
ümlerinde aynı anda belirgin bir şi?
?me gözlenir.
|